Achalesie et Myotomie de Heller

L'achalasie est une maladie rare concernant l’œsophage, d’origine inconnue, dans laquelle les muscles de la paroi œsophagienne ainsi que le sphincter situé entre l'œsophage et l'estomac ne se relâchent pas après la déglutition, ce qui empêche la progression des aliments vers l'estomac.

Cette pathologie est rare puisqu’elle touche environ 1 personne sur 100.000 avec une incidence annuelle (nombre de nouveau cas chaque année) de 0.3 cas sur 100.000 personnes. 

L’achalasie touche indifféremment les hommes et les femmes de tout âge avec une fréquence accrue entre 30 et 60 ans. 

L’achalasie correspond à 2 problèmes

il existe d’une part une hypertonie du sphincter inférieur de l’œsophage.

C’est à dire qu’il existe un épaississement musculaire très important de la paroi de l’œsophage à sa partie basse (immédiatement au-dessus de l’estomac) entrainant un spasme empêchant le passage des aliments. D’autre part, il existe également très fréquemment des troubles neurologiques des nerfs de la paroi de l’œsophage entrainant des anomalies de la motricité du corps de l’œsophage.

En clair, le muscle de la paroi de l’œsophage ne pousse plus les aliments vers le bas. 

Symptomatologie

il existe d’une part une hypertonie du sphincter inférieur de l’œsophage.

C’est à dire qu’il existe un épaississement musculaire très important de la paroi de l’œsophage à sa partie basse (immédiatement au-dessus de l’estomac) entrainant un spasme empêchant le passage des aliments.

D’autre part, il existe également très fréquemment des troubles neurologiques des nerfs de la paroi de l’œsophage entrainant des anomalies de la motricité du corps de l’œsophage. En clair, le muscle de la paroi de l’œsophage ne pousse plus les aliments vers le bas.

Bilan complémentaire

La gêne ressentie par le patient et son retentissement sur son alimentation et son poids conduisent le patient à consulter. Un bilan est alors réalisé ce qui permet de confirmer la maladie et d’éliminer les diagnostiques différentiels. Deux examens sont fondamentaux : la gastroscopie et la manométrie œsophagienne. 

La gastroscopie (on descend une caméra dans l’estomac) doit toujours être réalisée en première intention pour écarter une affection cancéreuse, ou une sténose (rétrécissement) inflammatoire de l’œsophage sur un reflux ancien par exemple. La manométrie, quant à elle, confirmera la maladie et éliminera par exemple une maladie des spasmes diffus de l’œsophage ou un œsophage casse-noisettes.

 

Traitement

Traitement médical et endoscopique

Les médecins sont assez démunis en médicament pour traiter cette dysphagie.

L’idée du traitement est de diminuer la pression du spasme de la partie basse de l’œsophage. On rappelle qu’il y a 2 composantes dans la maladie, le spasme et les troubles moteurs, et les traitements ne vont lutter que contre le spasme, il n’y a pas de traitement pour les troubles moteurs. On essaie des médicaments dérivés nitrés mais qui sont peu efficaces en pratique. On discutera avec le gastro-entérologue de l’intérêt de réaliser une dilatation œsophagienne au ballonnet. La dilatation pneumatique permet d’obtenir des résultats satisfaisants dans 60 à 80 % des cas, mais ils se détériorent avec le temps. En cas d’échec ou de contre-indication au traitement endoscopique un traitement chirurgical est proposé. La dilatation peut être répétée mais son efficacité est alors diminuée. En cas d’échec de deux dilatations endoscopiques, un traitement chirurgical est préconisé
Dix pour cent des malades traités par dilatation sont secondairement opérés.

Les infiltrations de toxine botulinique sont souvent citées mais reste de pratique très anecdotique avec une efficacité temporaire aléatoire. L’effet de la toxine botulique est en effet transitoire et donc la récidive constante. Cette technique peut trouver sa place chez les sujets peu symptomatiques et les sujets âgés et/ou fragiles présentant des contre-indications à la dilatation pneumatique et/ou à la chirurgie.

La chirurgie

En pratique le seul traitement qui est efficace reste chirurgical.

L’intervention est efficace dans 90 % des cas avec des résultats stables dans le temps. Elle est proposée en première intention chez les malades de moins de40 ans ou en cas de contre-indication relative à la dilatation pneumatique et en deuxième intention après échec de deux dilatations pneumatiques.

On rappelle que l’achalasie primitive de l’œsophage est une maladie chronique, il n’y a jamais d’urgence à opérer mais l’option chirurgicale apparait le plus souvent comme la seule solution au bout du parcours.  Le geste chirurgical correspond à « la cardiomyotomie extra-muqueuse de Heller ». Il s’agit d’un geste simple de section des fibres musculaires longitudinales puis circulaires de la partie basse de l’œsophage et haute de l’estomac sans ouverture de la muqueuse. L’amélioration en post-opératoire est immédiate quant au ressenti du patient sur sa déglutition. Ce geste chirurgical se pratique actuellement de manière courante par voie coelioscopique.

 

Intervention

La veille de l’opération, vous devez rester à jeun à partir de minuit. Si vous prenez des médicaments de façon quotidienne, vous devez en discuter avec votre chirurgien ou un membre de son équipe, qui peut souhaiter que vous preniez certains de vos médicaments le matin de la journée opératoire avec une gorgée d’eau.

Si vous prenez de l’aspirine, des médicaments anticoagulants ou anti-inflammatoires (contre l’arthrite, contre l’arthrose, …), vous devez en discuter avec votre chirurgien et l’anesthésiste, afin de fixer la date d’arrêt temporaire de ces médicaments avant votre opération. L’intervention chirurgicale de cure de myotomie de Heller par voie cœlioscopie se déroule sous anesthésie générale.

Le principe de la chirurgie consiste à sectionner les fibres musculaires longitudinales puis circulaires de la partie basse de l’œsophage et haute de l’estomac sans ouverture de la muqueuse. La durée de l’intervention, en moyenne de 40 minutes, est variable et dépend de la difficulté que peut rencontrer votre chirurgien en fonction de l’état de votre cavité abdominale. 

Il y aura 4 à 5 petites cicatrices de 5 à 10 mm. Entre les équipes chirurgicales est discuté de l’intérêt de réaliser ou non une valve anti reflux au cours de la même intervention. Notre équipe s’attache à minimiser la dissection de l’orifice hiatal afin de laisser en place les attaches naturelles de l’œsophage et de l’estomac et donc nous n’associons que rarement un procédé anti reflux à la myotomie.

 

Complications post-opératoires

Complications

L’intervention est efficace dans 90 % des cas avec des résultats stables dans le temps.

Elle est proposée en première intention chez les malades de moins de 40 ans ou en cas de contre-indication relative à la dilatation pneumatique et en deuxième intention après échec de deux dilatations pneumatiques. On rappelle que l’achalasie primitive de l’œsophage est une maladie chronique, il n’y a jamais d’urgence à opérer mais l’option chirurgicale apparait le plus souvent comme la seule solution au bout du parcours.

Le geste chirurgical correspond à « la cardiomyotomie extra-muqueuse de Heller ». Il s’agit d’un geste simple de section des fibres musculaires longitudinales puis circulaires de la partie basse de l’œsophage et haute de l’estomac sans ouverture de la muqueuse. L’amélioration en post-opératoire est immédiate quant au ressenti du patient sur sa déglutition. Ce geste chirurgical se pratique actuellement de manière courante par voie coelioscopique.

Retour au domicile

Après une chirurgie de myotomie extra muqueuse, vous constaterez dès les premiers jours la disparition de vos symptômes.

Mais on rappelle qu’il y a 2 composantes dans la maladie : le spasme du sphincter et les troubles des nerfs moteurs. La chirurgie ne traite que le spasme, donc le retour à une normalité totale est peu probable. Cependant l’amélioration des patients est très importante et permet une alimentation normale sans plus aucune perte de poids.
Nous recommandons en post-opératoire une alimentation mixée et fractionnée pour 4 semaines environ. Les patients peuvent boire dès le lendemain matin de l’intervention, et manger légèrement à midi. La durée de l’hospitalisation est habituellement de 48heures avant de rentrer à son domicile. Il n’y a pas nécessité de maison de convalescence sauf cas particulier.

Le plus généralement, cette intervention est peu douloureuse en post-opératoire et répond bien aux antalgiques simples qui vous seront prescrits lors de votre sortie de l’hôpital. Les patients sont encouragés à reprendre une activité légère quand ils seront rentrés de l’hôpital ce qui un des intérêts d’une chirurgie coelioscopique par rapport à une laparotomie. Le patient est invité à se présenter à la consultation post-opératoire en général 1 mois après la date du geste opératoire. La durée d’arrêt des activités professionnelles de 1 à 3 semaines est à discuter en consultation préopératoire en tenant compte du cas particulier de chaque patient et de la nature de son travail. L’activité sportive peut, en général, être reprise au bout de 1 mois après l’intervention.